影像解出：典型无脑回畸形

秃头起程睾丸，又引述卷曲脑，其红褐色现出原因是由于突触移引睾丸为神经元皮层表层突触移引障碍，使突触在神经元皮层中极其积聚，引述为异位，并造成秃头起程睾丸。其中普遍化脑起程缺如者，神经元表层卷曲，引述秃头起程睾丸；而不普遍化脑起程缺如，仅显出为脑起程数目减少，但是半径减小，引述巨脑起程睾丸。

上文为一典型的秃头起程睾丸病例，由 Amro 助手透过，发布在 radiopaedia 网上上。

原则上病史

3 个月末胎儿，伴有浑身强直阵挛性高血压中风和发育过长。引 CT 及 MRI 颅脑检查结果如下。

由此可知 1 颅脑 CT 检查：以类似的侧裂结构为界，颅脑红褐色「光环由此可知」扭转，侧脑室增大，大脑皮质脑起程增厚，蓝斑秃头起程结果显示

由此可知 2 颅脑 MRI-T2WI

由此可知 3 颅脑 MRI-T1WI

由此可知 4 颅脑 MRI-T2FLAIR

由此可知 5 颅脑柱状位 MRI-T2WI

MRI 表明

颅脑已非少数深的脑沟，皮质明显增厚，范围 12~20 mm（情况下 3~4 mm），并可见散在的皮质下囊肿红褐色现出。

诊断

秃头起程睾丸

影像学显出

CT 和 MRI 均能结果显示神经元皮层表层光滑，脑沟缺如，存留数个宽阔、平坦、粗大的脑起程。脑皮质增厚，神经元皮层皱纹，灰神经元皮层分界面极其卷曲，无神经元皮层向皮质内突出。岛叶缺。脑室壁由于存在极其皮质，可红褐色骨盆由此可知外观。秃头起程睾丸常伴有透明隔间舌，脑室增大，中间层下舌明显增宽等极其扭转。神经元前端裂明显增宽、变浅，致神经元红褐色「光环由此可知」外观。

临床显出

最常见类型秃头起程睾丸，甲状腺肿在婴儿时往往显出情况下。大多数高血压在 1 岁以内确诊，在新生儿期可见喂食困难、肌连续性低下和极其弓形姿势；在在可见运动发育过长；最常见的症状则是高血压中风。

预后

秃头起程睾丸不宜自愈，秃头起程睾丸综合征的甲状腺肿一般具有高死亡率，较轻型秃头起程睾丸甲状腺肿运动和认知功能较佳，生存时间相对较短。

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编辑： 冯家